Το σύνδρομο CLOVES είναι μια σπάνια, συγγενής κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερανάπτυξη λιπώδους ιστού, αγγειακές δυσπλασίες, επιδερμικά nevus και σκελετικές ανωμαλίες.
Η πλήρης ονομασία του συνδρόμου είναι "Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular Malformations, Epidermal Nevi, and Skeletal/Spinal Anomalies".Συμπτώματα και Χαρακτηριστικά:
- Υπερανάπτυξη λιπώδους ιστού (Congenital Lipomatous Overgrowth):
Συνήθως εμφανίζεται ως μαλακές, λιπώδεις μάζες στην περιοχή του κορμού, όπως στην πλάτη, τον κοιλιακό τοίχο ή τα πλευρά.
- Αγγειακές Δυσπλασίες (Vascular Malformations):
Περιλαμβάνουν ανωμαλίες στα αιμοφόρα αγγεία, όπως αιμαγγειώματα, λεμφικά αγγειώματα ή αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Μπορεί να εκδηλωθούν ως πορφυρά σημάδια (port-wine stains), μεγάλες φλέβες ή άλλες ανωμαλίες των αγγείων.
- Επιδερμικά Nevi (Epidermal Nevi):
Μπορεί να εμφανιστούν ως ελαιώδεις ή κηλιδώδεις βλάβες στο δέρμα, συχνά με ακανόνιστο σχήμα.
- Σκελετικές και Σπονδυλικές Ανωμαλίες (Skeletal/Spinal Anomalies):
Συχνά περιλαμβάνουν σκολίωση (κυρτότητα της σπονδυλικής στήλης), ανωμαλίες των άκρων (όπως υπερβολικά μεγάλα ή επιπλέον δάκτυλα ή δάχτυλα των ποδιών) ή άλλες σκελετικές ανωμαλίες.
Αιτία:
Το σύνδρομο CLOVES προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη που συμβαίνει σποραδικά (δηλαδή, δεν κληρονομείται).
Σημαντικό:
Το σύνδρομο CLOVES είναι μια σπάνια πάθηση, και τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο.
Διαχείριση και Θεραπεία:
- Η θεραπεία και η διαχείριση του συνδρόμου CLOVES είναι εξειδικευμένη και εξαρτάται από τα συμπτώματα και τις εκδηλώσεις σε κάθε ασθενή.
- Μπορεί να περιλαμβάνει παρακολούθηση για αγγειακές ανωμαλίες, χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση λιπωδών μαζών ή τη διόρθωση σκελετικών ανωμαλιών και φυσικοθεραπεία για τη σκολίωση και τις ανωμαλίες των άκρων.
- Η υποστήριξη από εξειδικευμένους ιατρούς και η συμμετοχή σε κοινότητες ασθενών με σύνδρομο CLOVES είναι επίσης σημαντική.

0 Σχόλια