World CML Day / Παγκόσμια Ημέρα Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας

Η 22η Σεπτεμβρίου έχει οριστεί ως Παγκόσμια Ημέρα Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας από το Δίκτυο για την Υποστήριξη των Πασχόντων από Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία (CML Advocates Network), που συσπειρώνει 116 οργανώσεις ασθενών από 86 χώρες του κόσμου. Ο ορισμός της 22ας Σεπτεμβρίου ως Παγκόσμιας Ημέρας Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας (22η ημέρα του 9ου μήνα του χρόνου), έχει συμβολισμό που χαρακτηρίζει τη νόσο. Η δημιουργία του παρολογικού Xρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας (ph), που παίζει καθοριστικό ρόλο της εμφάνισης της νόσου, οφείλεται στο φαινόμενο της αντιμετάθεσης γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και 9.

Η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ), σύμφωνα με τον καθηγητή Αιματολογίας στο ΕΚΠΑ Παναγιώτη Παναγιωτίδη, είναι μία αιματολογική κακοήθεια, στην οποία διαταράσσεται η διαφοροποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται αυξημένος αριθμός ανώριμων λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Είναι μία από τις τέσσερις συνηθέστερες μορφές λευχαιμίας, αντιπροσωπεύοντας παγκοσμίως το 10-15% του συνόλου των περιστατικών λευχαιμίας στους ενήλικες. Κάθε χρόνο διαγιγνώσκονται ένα με δύο περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Η ΧΜΛ συνήθως εμφανίζεται στη μέση ηλικία (στα 45 με 55 έτη κατά μέσο όρο), ενώ περίπου το 2% των περιστατικών είναι παιδιά. Στην Ελλάδα, υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1200 ασθενείς με ΧΜΛ.

Η ΧΜΛ χαρακτηρίζεται από ένα ελαττωματικό χρωμόσωμα, το οποίο ονομάζεται Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph). Το χρωμόσωμα αυτό είναι αποτέλεσμα μιας ανταλλαγής γενετικού υλικού ανάμεσα στα χρωμοσώματα 9 και 22. Συγκεκριμένα, ένα μέρος του 22 μετατίθεται στο 9 και αντίστροφα. Μέσω αυτού του φαινομένου (αντιμετάθεση) προκύπτει το βραχύ χρωμόσωμα Ph. Εν συνεχεία, το χρωμόσωμα Ph, το οποίο εντοπίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΧΜΛ, δίνει την εντολή για τη σύνθεση ενός ελαττωματικού ενζύμου γνωστό ως τυροσινική κινάση Bcr-Abl. Το ένζυμο αυτό διαταράσσει τους μηχανισμούς σηματοδότησης που σχετίζονται με την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων. Με αυτόν τον τρόπο, οδηγούμαστε στην ανεξέλεγκτη παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων.

Μέχρι το 2001 η ΧΜΛ ήταν ανίατη και θανατηφόρος ασθένεια (με μέση επιβίωση πέντε έως επτά χρόνια), σύμφωνα με την αιματολόγο Μαρία Παγώνη. Από τότε μετατράπηκε σταδιακά σε χρόνιο νόσημα υπό καθημερινή αγωγή χάρη στα καινοτόμα φάρμακα, τα οποία προσέφεραν και πολύ καλή ποιότητα ζωής και μακρά επιβίωση για το 90% των ασθενών. Τα νέα επιστημονικά δεδομένα επιτρέπουν πλέον ακόμα και την οριστική διακοπή θεραπείας για ορισμένους ασθενείς με Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία και τη λειτουργική ίαση της νόσου!

Related Posts